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疾病知多少
 
白血病--又稱血癌的血液腫瘤

前言

我們的血液是由紅血球、白血球、血小板和血漿所組成。紅血球負責全身細胞氧氣的輸送;白血球則隨時備戰,負責抵抗、吞噬外來細菌、病毒和異物的侵襲,是身體不能缺少的免疫防衛系統;血小板可以在外傷流血時促進血液凝固,避免大量失血;而血漿中含有多種抗體,同樣負責抵抗異物的侵襲。紅血球、白血球及血小板是在骨髓、脾臟、淋巴結及胸腺中的造血細胞製造,然後進入血液中。血球有各自的壽命,成熟到某個程度後就會自動死去,再由造血細胞分化新的血球補充。但若是造血細胞發生不正常的大量增生,這些稱為癌化的細胞株會逐步佔據、取代骨髓中正常造血細胞的位置,且不會分化新的血球,或是分化不完全,形成不成熟、不具正常功能的血球。白血病就是因骨髓造血細胞產生不正常增生,進而影響骨髓造血功能的惡性疾病。

成因

白血病的成因大多數仍是原因不明,從醫學報導中提及的原因可能包括﹕

1. 放射線的曝露。
2. 先前接受過癌症化學治療,如許多關節僵直性脊椎炎的患者因接受放射線治療而增加得白血病的機會。
3. 某些化學藥物如乙苯的接觸。
4. 某些先天性染色體異常如唐氏症。
5. 第一型人類T淋巴球細胞性病毒HTLV-I感染與成年型T細胞白血病有關。
6. 大部分的病人都沒有以上的危險因子,屬於原發性白血病。

白血病依照臨床病程進展的速度可分為:急性白血病及慢性白血病;其次,再依細胞的來源及型態特徵,細分為急性骨髓性白血病、慢性骨髓性白血病、急性淋巴球性白血病和慢性淋巴球性白血病。

症狀

就如同大部分的癌症一樣,它的形成跟擴散都是悄悄地進行,等到身體察覺異狀時,都已事態嚴重,因此都不應該忽視身體發出的些微警訊。白血病主要是造血細胞產生病變,致使血液中的正常紅血球、白血球及血小板不足。當紅血球不足時,出現細胞供氧不足之昏眩、貧血、體力衰弱、面色慘白等;白血球不足時,身體抵抗力變弱,經常感冒、容易受細菌、病毒感染造成高燒不退超過三天,嚴重時可能引發敗血症;而血小板偏低時,傷口不易凝血、常出現流鼻血、牙齦出血、或皮膚容易出現紅色血點或淤青、女性月經血量突然增多等。

急性白血病的症狀跟感冒、倦怠的症狀很像,常常被人忽略,因此一旦發覺高燒不退、牙齦出血、皮膚常出現紫斑時請務必至醫院診斷。至於慢性白血病更沒有明顯症狀,常常是抽血檢查時意外發現白血球過高才被檢查出來。

急性白血病的診斷

當懷疑有白血病時,醫生所做最基本的檢查就是抽血檢驗全血球計數和周邊血液抹片。同時常伴隨淋巴結、脾臟及肝因充滿白血球細胞而腫大、血小板減少、淋巴腺腫。但確定的診斷則必須靠骨髓檢查,在顯微鏡下檢查血液及骨髓白血球的變化情形,如果發現有白血病特徵的白血球出現,則可以立刻確定診斷。骨髓檢查除了可以用一般染色來看不正常血球的特徵外,同時也可以進一步做特殊染色檢查、染色體檢查、及細胞表面標記的檢查來進一步區分骨髓性和淋巴性白血病。骨髓檢查是一項簡單且安全的檢查,通常可以由腸骨脊(腰椎兩側的骨盆骨)或胸骨進針抽取少量骨髓即可,除了略微疼痛外,不會有其他的後遺症。

急性白血病的治療

白血病治療主要是以化學療法,以藥物先毒殺癌細胞,使症狀得到"緩解",再以持續性的定期治療以控制癌細胞增生並達到治癒。治療可分成下列幾個部份:
1. 引導期:給予整體強度較強的化學治療,目標是達到緩解(骨髓內白血病細胞少於5%)。一般引導期大約四到六星期,95%的人會達到緩解。

2. 鞏固期:在緩解後換用不同的藥物組合來進一步摧毀殘餘的白血病細胞,以求鞏固緩解狀態。鞏固治療是治療成功不可或缺的一部份。

3. 再引導期:以類似引導緩解的藥物再施給一次,再引導期的效果,被研究證明可提高治癒率。

4. 維持期或繼續療法:進入維持期時,治療就變得比較輕鬆,患者也多半不用再住院,可正常作息,共為期兩到三年。

5. 中樞神經預防療法:病情緩解後,有兩地方易復發:(1)中樞神經;(2)睪丸,所以治療時,都要把中樞神經預防療法考慮進去。其實白血病在診斷時,腦膜多多少少已有白血病細胞侵犯,但只有不到10%病人可由常規的腦脊髓液檢查診斷出中樞神經系白血病。所以對所有急性白血病病人都須給予中樞神經預防療法,且越早越好。目前是早在引導期開始時即開始中樞神經預防療法,給予三種藥物的脊髓鞘內注射。鞏固期與再引導期中也都有再加強給予。高危險群和最高危險群病童則須在維持期中接受顱部放射線治療1800cGy,認為如此才較能預防中樞神經系白血病。預防療法使中樞神經白血病復發率不超過5%。

6.造血幹細胞移植:對一般標準危險群和高危險群的病人而言,化學治療的成績高於六成,且顧慮造血幹細胞移植時的危險性,通常要等到復發時才考慮接受造血幹細胞移植。但對最高危險群的病人,由於化學治療的長期緩解機會不高、復發多,所以若有合適的親屬造血幹細胞捐贈者,則考慮在第一次緩解後,即接受造血幹細胞移植,如此治癒的機會最大。但若只有非親屬捐贈者,目前顧慮到非親屬移植的高危險性,則建議還是以繼續化學治療為佳,除非是有特別不好的預後因子,如費城染色體者,才考慮在第一次緩解後,即接受非親屬造血幹細胞移植。當然移植的時機是會隨著醫學的進步而有所改變。 (摘自台大醫院小兒科主治醫師盧孟佑發表之文章)

結語

現在醫學科技的進步,高達60%∼90%的機會可以達到初步的緩解,而能長期無病存活的機會也能高達20%∼50%。只要有良好的治療和完整的配合,加上病人開朗的心情,白血病不是絕症。




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